La maladie - Camden Town - Rockademy - Piercinthe ... By David Since 1997

Les leucodystrophies

Le terme « leucodystrophie » se rapporte à un groupe de maladies d'origine génétique affectant la myéline du système nerveux central (cerveau et moelle épinière). La myéline constitue la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière. Elle enveloppe la fibre nerveuse à la manière d'une gaine électrique : c'est ce qui permet la bonne conduction des messages nerveux. Lorsque cette gaine est abîmée, le courant ne passe plus et les messages nerveux sont interrompus.

Les leucodystrophies sont des maladies dégénératives du cerveau :

   Causes : malformation ou dégénérescence de la myéline (gaine des nerfs)
   Symptômes : paralysies, perte de la vue, l'ouïe, la parole, la mémoire...
   Âge d'apparition : variable de la naissance à l'âge adulte
   Maladies apparentées : sclérose en plaques et autres maladies de la myéline
   Traitements spécifiques : inexistants

Les leucodystrophies paralysent peu à peu toutes les fonctions vitales. En l'absence de traitement, toutes ces manifestations s'aggravent plus ou moins rapidement : paralysie totale, cécité, surdité, impossibilité de parler et de s'alimenter normalement et entrainent trop souvent le décès.

Die Leukodystrophien

Der Begriff « Leukodystrophie » bezieht sich auf eine Gruppe genetisch bedingter Krankheiten, die das Myelin des Zentralnervensystems (Gehirn und Rückenmark) beeinträchtigen. Myelin ist die weisse Substanz des Gehirns und des Rückenmarks. Es umhüllt die Nervenfasern wie die Isolationsschicht eine elektrische Leitung und ermöglicht so das Fortleiten der Nervenströme. Ist diese Umhüllung beschädigt, können die Nervenströme nicht mehr passieren und der Informationsfluss wird unterbrochen.

Leukodystrophien sind degenerative Krankheiten des Gehirns:

   Ursachen: ungenügende Bildung oder Degeneration des Myelins (Umhüllung der Nervenfasern)
   Symptome: Lähmungen, Verlust der Sehkraft, des Gehörs, der Sprache, des Gedächtnisses ...
   Betroffene Altersgruppen: die Krankheit kann sowohl bei Neugeborenen als auch bei Kindern und Erwachsenen erstmals auftreten
   Verwandte Krankheiten: multiple Sklerose, andere Erkrankungen des Myelins
   Gezielte Behandlungsmöglichkeiten: bisher keine

Die Leukodystrophie bewirkt eine fortschreitende Störung aller lebenswichtigen Funktionen beim Menschen. Wird die Krankheit nicht behandelt, verschlechtert sich der Zustand des Betroffenen mehr oder weniger schnell und hat die völlige Lähmung, Blindheit, Taubheit, Unfähigkeit zu sprechen und normal Nahrung aufzunehmen und noch allzu oft den Tod zur Folge.